kelainan kongenital vulva pada hymen imperforata

Ginekologi tentang himen imperforata


A.      Pengertian himen imperforata
Kelainan kongenital merupakan manifestasi penyimpangan pertumbuhan dan pembentukan organ tubuh. Penyebab kelainan kongenital tidak diketahui secara pasti, tetapi dapat diduga karena penyimpangan kromosom, pengaruh hormonal, lingkungan endometrium yang kurang subur, kelainan metabolisme, pengaruh obat terogenik dan infeksi khususnya infeksi virus. Kelainan kongenital yang tampak dari luar harus diketahui oleh bidan, kelainan ini yaitu himen imperforata.
Himen merupakan pertemuan antara sinus urogenitalis dan ductus muller yang bersatu membentuk vagina. Vaginal plate menembus sel sinus urogenitalis sehingga dapat dikemukakan bahwa “himen” seluruhnya berasal dari sinus urogenitalis.(Spandofer,2005)
Himen adalah suatu membran tipis tidak utuh yang melingkari orifisium vagina dan mempunyai satu atau beberapa lubang yang memungkinkan keluarnya aliran darah menstruasi. Bentuk dan ukuran lubang himen bervariasi, tetapi umumnya robek pada waktu koitus pertama. Himen yang “intak” danggap suatu tanda keperawanan, tetapi ini tidak dapat diandalkan karena beberapa kasus koitus tidak berhasil menimbulkan robekan dan pada orang lain himen dapat robek akibat manipulasi digital.
(Manuaba,Ida Bagus Gde.1998.Ilmu Kebidanan Penyakit Kandungan dan Keluarga Berencana untuk Pendidikan Bidan. Jakarta : EGC)
Walaupun himen relatif avaskular, robekan pada koitus pertama dapat disertai sedikit perdarahan yang akan segera berhenti. Robekan pada himen yang jauh lebih parah terjadi pada waktu melahirkan dan hanya tersisa beberapa sisa. Sisa ini disebut karunkulae mirtiformus. Tepat disebelah lateral himen, mengelilingi orifisium vagina.
.( Derek,Llewellyn. 2001.Obstetri dan Ginekologi.edisi 6.Jakarta:Hipokrates
Prawirohardjo, Sarwono. Ilmu Kandungan. 2005. Jakarta: Yayasan Bina Pustaka Sarwono Prawirohardjo.)
Himen imperforata adalah kelainan kongenital yang relatif jarang terjadi, di mana membran himen menutupi lubang vagina sehingga haematocolpos, yang sering menyebabkan sakit perut pada anak perempuan remaja. Penderita yang mengalami himen imperforata frekuensinya tidak begitu banyak, yaitu 1 dalam 4000 kelahiran (Bryan dkk, 1949), 1 dalam 4000 sampai 10.000 kelahiran (ACOG). Kelainan kongenital ringan ini sering dijumpai, yaitu tidak terbentuk lubang himen (hiatus himenalis). Sehingga tidak mungkin terjadi aliran darah pada saat menstruasi, molimina menstruasi (rasa sakit saat waktunya menstruasi tanpa diikuti pengeluaran darah) terjadi tiap bulan. Suatu kegagalan perkembangan vagina untuk membuat suatu saluran pada lingkaran himen. Kelainan ini tidak diketahui sebelum menarche.
Kelainan ini merupakan malformasi yang mudah untuk mendiagnosis, bahkan di negara-negara dengan cakupan layanan kesehatan yang terbatas. Dilaporkan bahwa himen imperforata terjadi pada satu dari 1.000  satu dalam 10.000 kasus. Dilaporkan tiga kasus himen imperforata, yang disajikan selama enam bulan, yang awalnya tidak terjawab.(Jill,1999). Belum diakui pada saat kelahiran, itu menjadi jelas pada pubertas karena pengembangan hematocolpos, yang memerlukan intervensi bedah. Situasi ini dapat dihindari dengan pemeriksaan lengkap bayi saat lahir. Laporan kasus ini menggambarkan empat pasien yang kita lihat dari tahun 1995 sampai 2001 di Bangui (Republik Afrika Tengah) Pediatric Center dan Komunitas Rumah Sakit.(Messina,2002)
(Scrock,Theodore.1995.Ilmu bedah.Edisi 7.Jakarta: EGC
Singapore Med Journal. Tahun :2009/ volume 50 / edisi (7)/halaman :378-379
Wim,de Jong dan Sjamsuhidayat.1997.Buku Ajar Ilmu Bedah.Jakarta:EGC)

B.       Penyebab Terjadinya Himen Imperforata
Selaput dara berasal dari tunas embrio vagina dari sinus urogenital. Akibatnya, selaput dara adalah gabungan dari epitel vagina dan epitel dari sinus urogenital sela oleh mesoderm. Setelah selaput dara menjadi berlubang atau bentuk sebuah kanal pusat, membentuk komunikasi antara saluran vagina bagian atas dan bagian depan vagina. Etiologis khusus untuk kegagalan untuk menetapkan patensi tidak jelas. Penyebabnya mungkin berhubungan dengan kegagalan apoptosis karena sinyal genetik dikirim, atau mungkin berkaitan dengan lingkungan hormonal yang tidak pantas. Selain itu mungkin karena warisan familial dalam generasi berturut-turut telah dijelaskan.
Kelainan kongenital himen imperforata secara pasti belum jelas, akan tetapi beberapa peneliti ada yang menganggap karena adanya gangguan pada gen autosomal resesif (Jones, 1972), gangguan pada transmitted sex-linked autosommal dominant (Shohiv, 1978), adanya hormon antimullerian. Selain itu diduga akibat produksi faktor regresi Mulleri yang tidak sesuai pada gonad embrio wanita, tidak adanya atau kurangnya reseptor estrogen yang terbatas pada saluran Muller bawah, terhentinya perkembangan saluran Muller oleh bahan teratogenik.
Hong Kong. Emerg. Med.Journal.tahun 2009. Vol. 17/ edisi 5/ Halaman 371 – 373
Singapore Med Journal. Tahun :2009/ volume 50 / edisi (7)/halaman :378-379

C.       Gambaran Klinik
Kejadian pasien dengan himen imperforata menyajikan dengan gejala AUR, mulai dari 3% menjadi 46% . Mekanisme himen imperforata menyebabkan AUR mungkin karena ditahan hematoma di vagina menekan uretra atau menyebabkan iritasi pada pleksus sakral. Selain itu,efek mekanik hematoma di vagina bisa mengubah sudut antara leher kandung kemih dan uretra, mengakibatkan obstruksi kemih keluar. Konservatif sifat budaya lokal di Taiwan membuat sebagian besar dokter enggan untuk melakukan pemeriksaan genital rutin. retensi urin selalu diobati dengan kateterisasi.Hal ini nyaman dan mudah untuk mengamati selaput dara pada saat kateterisasi. Sebuah tonjolan sepanjang posterior aspek introitus yang khas.
Gambaran klinik himen imperforata merupakan manivestasi dari tidak tersalurnya darah menstruasi sehingga terjadi timbunan yang dapat mencapai ruangan abdomen. Gambaran klinik dapat dijumpai sebagai berikut :
1.      Hematokolpos
Terjadi timbunan darah di vagina
Himen berwarna kebiruan dan menonjol karena timbunan darah
2.      Hematometra
Timbunan di dalam rahim
Terasa sesak, tekan bagian bawah,nyeri terutama saat menstruasi
Dapat diraba di atas sympisis berupa tumor padat dan teraba nyeri
3.      Hematosalping
Timbunan darah pada tuba fallopi
Darah ini dapat mencapai ruangan abdomen

(Scrock,Theodore.1995.Ilmu bedah.Edisi 7.Jakarta: EGC)
Pada neonatus dengan himen imperforata biasanya menyajikan dengan membran menggembung diantara labia, membran mungkin menjadi putih karena buncit dari bahan berlendir terjebak disekresikan sebagai akibat dari stimulasi oleh hormon estrogen ibu. Pada neonatus atau gadis kecil mungkin vagina terisi oleh suatu cairan lendir disebut hidrokolpos. Dalam kasus berat, distensi berada dalam saluran vaginal distal dan proksimal meluas ke dalam rahim. Massa garis tengah bawah perut biasa terlihat pada pemeriksaan fisik karena panggul dangkal neonatus memungkinkan rahim akan teraba di atas simfisis pubis. Mucocolpos ini dapat mengakibatkan infeksi saluran kemih atau obstruksi kandung kemih. Fakta bahwa kebanyakan pasien dengan selaput dara imperforata hadir selama masa remaja awal menunjukkan bahwa dianogsis sering diabaikan selama pemeriksaan neonatal.
Pada anak sebelum pubertas, sebuah selaput imperforata bisa keliru didiagnosis sebagai aglutinasi labial atau vagina congenitally absen. Perbedaan pada pemeriksaan fisik kotor sering sulit karena kurangnya estrogenization perineum.
Ketika remaja dengan amenore primer, pemeriksaan fisik dengan teliti adalah penting. Ada atau tidak adanya karakteristik seksual sekunder harus diperhatikan. Presentasi klinis yang paling umum termasuk amenore primer. Remaja dengan selaput dara imperforata biasanya menyajikan dengan gejala sakit perut atau panggul lebih rendah yang awalnya mungkin siklus. Sejarah menyeluruh harus diperoleh, dan pasien dan keluarganya harus ditanya tentang nyeri pasien perut atau panggul. Mereka harus bertanya tentang rasa sakit siklis, riwayat perdarahan vagina (yang menunjukkan amenore sekunder), sejarah keluarga kelainan genitourinari termasuk selaput dara imperforata, dan faktor lain untuk menentukan apakah setiap masalah yang mendasari endocrinologic hadir. Selama interogasi, pasien dan keluarga biasanya mengakui pola siklus dengan gejala perut pasien. Gejala menyajikan Tambahan selaput dara imperforata termasuk sakit punggung, retensi urin (37% -60% dari pasien), dan sembelit (Robert,2000). Selain itu juga menunjukkan gejala berupa benjolan di perut bagian bawah. Gejalanya biasanya tidak diketahui sampai menarche, amenore dengan nyeri kram abdomen bawah yang bersifat siklis. Tandanya pada pemeriksaan fisik mungkin ditemukan massa di abdomen  bawah yang nyeri tekan dan massa kistik di pelvis. Keluhan miksi mungkin polakisuri sebab kapasitas buli – buli menjadi kecil, sedangkan keluhan defekasi umumnya tidak menonjol. Pada inspeksi vulva kelihatan atresia himen berwarna kebiru – biruan biasanya menonjol.
Wim,de Jong dan Sjamsuhidayat.1997.Buku Ajar Ilmu Bedah.Jakarta:EGC
 Chin Med Assoc Journal: Tahun: 2007/volume70/edisi(12)/  halaman559–561
D.    Pemeriksaan
Untuk menegakkan diagnosis himen imperforata dilakukan beberapa pemeriksaan penunjang. Penelitian di Hong Kong  dari periode 1999 sampai 2007 dilakukan review 23 kasus selaput dara imperforata, untuk menekankan kemudahan membuat diagnosis selaput dara imperforata dengan pemeriksaan alat kelamin rutin di masa kanak-kanak(Jason Yen,2008).  Pemeriksaaan dilakukan dengan :
1.      Anamnesa yang menyeluruh

Tanyakan secara menyeluruh riwakyat kesehatan keluarga. Keluhan yang paling sering ditemukan adalah amenorhoe primer dan nyeri abdomen. Pasien mengalami masa pubertas dengan masa telarche yang normal. Karena ovarium berfungsi secara normal, penderita mengalami perubahan-perubahan pada tubuhnya sesuai dengan siklus menstruasi.
1.        Pemeriksaan fisik

a.       Pertumbuhan tanda-tanda seksual sekunder normal dan timbulnya setelah masa pubertas, sama seperti wanita normal lainnya. Tinggi badan normal 
b.      Pemeriksaan dengan spekulum
c.       Pada pemeriksaan colok dubur dapat ditentukan besar dan luas gumpalan darah di alat kelamin dalam.
d.      Menempatkan pasien dalam posisi lutut-dada bantu pemeriksaan fisik pada kelompok usia anak. Memiliki berlutut pasien di meja pemeriksaan dengan sikunya di meja dan wajahnya beristirahat di tangannya. Perlahan menyebar pantat dan labia dan memiliki napas pasien atau pukulan. Jika pemeriksaan masih sulit, obat penenang atau anestesi mungkin diperlukan.
2.        Pemeriksaan Penunjang
a.       USG
Pemeriksaan penunjang untuk menegakkan diagnosis himen imperforata dapat dilakukan pemeriksaan USG untuk menentukan ada dan luasnya perdarahan di uterus, tuba, dan rongga perut.
b.      Magnetic Resonance Imaging (MRI)
MRI dapat memberikan pencitraan yang terbaik dari jaringan seperfisial dan jaringan yang lebih dalam. MRI dapat mengklarifikasi hasil pemeriksaan USG mengenai cavum uterus, dan dapat memeriksa struktur subperitoneal serta dapat mendeteksi adanya serviks uteri.
Chin Med Assoc Journal: Tahun: 2007/volume70/edisi(12)/  halaman559–561
Hong Kong . Emerg. Med Journal. Tahun 2009 /Vol. 17/edisi 5/hal 371 - 373

E.       Penatalaksanaan
Dibuka secara bedah untuk memungkinkan drainase mukokolpos atau hematokolpos atau kedua – duanya. Pada bayi dan anak – anak bagian sentral selaputnya dieksisi. Pada anak yang lebih tua dengan darah menstruasi yang tertahan, suatu bagian yang menyerupai baji dari pars posterior himen diambil. Perlakuan klasik adalah selaput dara imperforata melalui hymenectomy bedah. Yaitu dengan dilakukan sayatan berbentuk X,menghasilkan 4 sudut persimpangan tiap sudut dijahit kearah luar(dasar himen). Pada saat dilakukan maka akan keluarlah darah haid yang telah menumpuk sekian lama di rongga vagina dan rahim.
Perdarahan, jaringan parut dan stenosis dari lubang vagina adalah komplikasi utama dari prosedur ini. Teknik invasif yang kurang tersedia termasuk penggunaan karbon dioksida lasers14 atau aplikasi Foley catheters15 tanpa merusak struktur selaput dara. Waktu yang optimal operasi didasarkan pada gejala. Asimtomatik anak didiagnosis tanpa mucocele dapat diobati selama pubertas sebelum perkembangan hematocolpos atau hematometra untuk mengurangi risiko anestesi umum (Goldstein,2008).
Penanganan himen imperforata dengan hymenectomy harus dengan perlindungan antibiotika, darah tua kental kehitam – hitaman keluar. Penatalaksanaan himen imperforata dapat dibuat terbuka dengan hanya insisi berbentuk bintang pada posisi jam 2,4,8, dan 10. Kemudian vagina didilatasi secara digital. Luka ditutup dengan jahitan terputus hanya jika diperlukan jahitan seperti ini harus diletakkan sagital. Jika pasien defisiensi estrogen intrinsik, akan diperlukan terapi estriol tambahan (estriol 2-3 mg sehari untuk 1-2 minggu, yang menggunakan obat seperti Gynasan 1000mg, Bastian atau Ovestin 1 mg.
Sebaiknya sesudah tindakan penderita dibaringkan dalam letak fowler, umunmya penderita tidak memerlukan rawat inap. Selama 2 – 3 hari darah tua kental tetap akan mengalir disertai dengan pengecilan tumor – tumor tadi. Sesekali pada himen impeforata ditemukan pada neonatus atau gadis kecil vagina terisi oleh suatu cairan lendir (hidrokolpos). Apabila timbul tekanan – tekanan dan disertai dengan radang sekunder, hendaknya himen dibuka dan dipasang drain. Selayaknya diberi pula antibiotika. Bila atresia himenalis ditemukan pada gadis kecil tanpa menimbulkan gejala – gejala, maka keadaan diawasi saja sampai anak lebih besar dan situasi anatomi menjadi lebih jelas.
Kelainan kongenital himen imperforata merupakan kelainan yang memerlukan tindakan spesialistis, sehingga bidan dapat mengambil tindakan :
1.      KIEM(komunikasi, edukasi, informasi, dan motifasi) agar wanita tersebut mengikuti petunjuk untuk melakukan pemeriksaan ke rumah sakit
2.      Merujuk penderita ke dokter ahli atau rumah sakit untuk mendapatkan pengobatan adekuat

Tidak ada komentar:

Posting Komentar